RUПациенты часто ищут «лечение крови в Германии», но за этими словами стоят очень разные болезни — от анемии до нарушений свёртывания, при которых кровь сворачивается слишком плохо или, наоборот, слишком легко. Лечение болезней крови ведёт гематолог — врач, который занимается кроветворением в костном мозге, клетками крови и системой свёртывания. Он выясняет, почему в анализе мало гемоглобина или тромбоцитов, откуда берутся синяки и кровотечения и почему тромб образовался там, где его не ждали.
Эта страница — обзор раздела «Гематология». Здесь коротко о главных группах болезней крови — анемиях, наследственных болезнях, тромбозах и болезнях тромбоцитов — и о том, как проходит обследование у гематолога. Рак крови, лимфомы и пересадка стволовых клеток разобраны на отдельных страницах, поэтому о них здесь только короткие описания и ссылки.
Анемии: когда крови не хватает кислорода
Анемия — это состояние, при котором в крови меньше нормы эритроцитов или гемоглобина — белка, который переносит кислород, — и органы получают его слишком мало. Отсюда типичные жалобы, которые перечисляет и информационный бюллетень ВОЗ об анемии: усталость, головокружение, головная боль, одышка, особенно при нагрузке, а при выраженной анемии — бледность кожи и слизистых и учащённый пульс. Сама анемия — не диагноз, а признак: за ней может стоять нехватка железа или витаминов, скрытое кровотечение, хроническое воспаление, наследственная болезнь или болезнь костного мозга. Поэтому гематолог начинает с поиска причины: если только поднимать гемоглобин таблетками или переливаниями, то, что его снижает, останется без лечения.
Чаще всего встречаются железодефицитная и B12-дефицитная анемия. Железо организм теряет с кровью — при обильных менструациях или незаметном кровотечении из желудка и кишечника, — хуже усваивает при болезнях желудка и кишечника, например при атрофическом гастрите, целиакии или хроническом воспалении кишечника, и недополучает при скудном питании. Витамина B12 не хватает при атрофическом гастрите, после операций на желудке или кишечнике, при болезнях кишечника и при строго растительной диете: этот витамин содержится почти только в продуктах животного происхождения. Поэтому гематолог работает в паре с гастроэнтерологом. Рекомендация Немецкого общества гематологии и медицинской онкологии (DGHO) по железодефицитной анемии (версия апреля 2025 года) требует выяснять причину дефицита железа в каждом случае, а если другой явной причины нет — обследовать желудок и кишечник эндоскопически, гастроскопией и колоноскопией.
Реже встречаются гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются раньше срока. Они бывают наследственными — например, при наследственном сфероцитозе дефект оболочки делает эритроциты шаровидными, и селезёнка разрушает их быстрее обычного, — или приобретёнными, когда иммунная система по ошибке атакует собственные эритроциты. При апластической анемии костный мозг вырабатывает слишком мало клеток крови — двух или сразу всех трёх видов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Тяжёлые формы лечат в специализированных центрах: обсуждают лекарства, подавляющие иммунную систему, или пересадку стволовых клеток, о которой речь пойдёт ниже.
Наследственные болезни крови: талассемия, серповидноклеточная анемия, гемофилия
Наследственные болезни крови заложены в генах и обычно проявляются с детства: при талассемии и серповидноклеточной анемии нарушен гемоглобин, при гемофилии — свёртывание крови. При талассемии его образуется слишком мало, а при серповидноклеточной анемии образуется изменённый гемоглобин, из-за которого эритроциты при нехватке кислорода становятся жёсткими, принимают форму серпа и закупоривают мелкие сосуды. Обе болезни особенно часто встречаются в семьях из стран Средиземноморья, Ближнего Востока, Африки и Индии, талассемия — также из Юго-Восточной Азии; носители гена серповидноклеточной анемии исторически лучше переживали малярию. Гематолог ведёт таких пациентов годами. При тяжёлой талассемии это регулярные переливания и контроль железа: оно накапливается от переливаний и повреждает сердце, печень и железы внутренней секреции, поэтому его выводят лекарствами. При серповидноклеточной анемии — защита от инфекций, особенно у детей, в том числе прививками, и профилактика болевых кризов: для неё в ЕС одобрен гидроксикарбамид — у взрослых и детей старше двух лет.
Гемофилия и болезнь Виллебранда — врождённые нарушения свёртывания: одного из белков, которые останавливают кровотечение, не хватает или он плохо работает, поэтому кровотечение длится дольше. При гемофилии A это фактор VIII, при гемофилии B — фактор IX, при болезни Виллебранда — фактор Виллебранда. Гемофилия передаётся через X-хромосому, и болеют ею в основном мужчины; болезнь Виллебранда — самое частое врождённое нарушение свёртывания, она встречается у обоих полов и у женщин нередко проявляется обильными менструациями. Основа лечения — замещение недостающего фактора: концентрат вводят в вену регулярно для профилактики или при кровотечении. При гемофилии A в ЕС одобрен и более новый препарат, который выполняет работу фактора VIII и вводится под кожу. Операции, а также роды у женщин с болезнью Виллебранда и у носительниц гена гемофилии планируют заранее вместе со специалистом по свёртыванию крови.
Детская гематология — отдельное направление педиатрии: у детей болезни крови нередко врождённые и проявляются в первые годы жизни, а обследования, дозы лекарств и сама обстановка лечения рассчитаны на ребёнка и его родителей. Таких детей лечат отделения детской гематологии и онкологии при детских клиниках. Пример — детская клиника Dr. von Hauner Мюнхенского университета (LMU): её директор проф. Кристоф Кляйн — детский гематолог и онколог, а в составе клиники работает отделение детской гематологии, онкологии и нарушений свёртывания, где лечат в том числе гемофилию и тромбозы у детей.
Тромбозы, тромбофилии и болезни тромбоцитов
Гематолог нужен, когда кровь сворачивается слишком легко или когда тромбоцитов в ней слишком мало или слишком много. Повторные тромбозы и эмболии, тромбоз в молодом возрасте, без понятной причины или в необычном месте, например в венах мозга или брюшной полости, — повод показать результаты гематологу: он решает, нужен ли анализ на тромбофилию, то есть на повышенную склонность крови к свёртыванию. Ищут наследственные формы — например, мутацию фактора V Лейден или нехватку собственных противосвёртывающих белков антитромбина, протеинов C и S — и приобретённые, прежде всего антифосфолипидный синдром, при котором иммунная система вырабатывает антитела, усиливающие свёртывание. Смысл анализа — в последствиях для лечения: от результата может зависеть, принимать ли препараты, разжижающие кровь, ограниченный срок или постоянно и нужна ли профилактика при беременности. При антифосфолипидном синдроме меняется и выбор лекарства: Европейское агентство лекарственных средств не рекомендует пациентам, уже перенёсшим тромбоз, новые таблетированные антикоагулянты прямого действия.
При иммунной тромбоцитопении (ИТП) иммунная система разрушает собственные тромбоциты — кровяные пластинки, которые первыми закрывают повреждённый сосуд, — и мешает их образованию. Отсюда синяки без ударов, мелкие точечные кровоизлияния на коже, кровоточивость дёсен и носовые кровотечения, хотя у части пациентов жалоб нет вовсе. Низкие тромбоциты бывают и при инфекциях, от некоторых лекарств, при болезнях печени и костного мозга, а иногда это ошибка анализа: тромбоциты склеиваются в пробирке, и прибор их недосчитывает. Терапию подбирают не только по числу тромбоцитов: учитывают кровоточивость, возраст, другие болезни и пожелания пациента. Иногда достаточно наблюдения; первым обычно назначают кортикостероиды — гормональные препараты, которые сдерживают иммунную атаку, — а при затяжном течении обсуждают лекарства, стимулирующие образование тромбоцитов, и другие варианты.
Бывает и обратное — в анализах слишком много эритроцитов или тромбоцитов. Чаще за этим стоит другая причина: эритроцитов становится больше у курильщиков, при болезнях лёгких и сердца, ночных остановках дыхания или обезвоживании, тромбоцитов — при дефиците железа, воспалении и инфекциях. Если такой причины нет, гематолог исключает миелопролиферативные новообразования — хронические болезни костного мозга, при которых он вырабатывает слишком много клеток крови; для диагноза ищут, в частности, изменения в гене JAK2. Эти болезни относятся к хроническим опухолевым заболеваниям крови, о которых коротко рассказано в следующем разделе.
Злокачественные болезни крови и пересадка стволовых клеток
Злокачественные болезни крови — это опухоли кроветворной и лимфатической системы. К ним относятся лейкозы, при которых костный мозг заполняют незрелые опухолевые клетки, миеломная болезнь, при которой в костном мозге бесконтрольно размножаются плазматические клетки, вырабатывающие антитела, и миелодиспластический синдром, при котором костный мозг производит неполноценные клетки крови. Как их распознают и лечат, рассказано на странице о лечении рака крови, а опухолям лимфатической системы посвящена страница о лечении лимфомы.
Пересадка гемопоэтических, то есть кроветворных, стволовых клеток заменяет больное кроветворение здоровым. Собственные клетки пациента заранее собирают и возвращают после высокодозной химиотерапии — так поступают, например, при миеломной болезни и некоторых лимфомах. Донорские клетки — от брата или сестры либо от неродственного донора из регистра — используют при острых лейкозах и миелодиспластическом синдроме, а среди незлокачественных болезней — при тяжёлой апластической анемии, талассемии и серповидноклеточной анемии. Подходит ли пересадка и какая именно, решает трансплантационный центр; подробнее — на странице о трансплантации стволовых клеток.
Частые вопросы
Когда нужно обратиться к гематологу?
К гематологу стоит обратиться, если изменения в анализе крови держатся и не находят объяснения. Это анемия без понятной причины, слишком низкие или высокие показатели тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, синяки и кровотечения, которые возникают слишком легко, тромбоз в молодом возрасте или повторный тромбоз. Ещё один повод — наследственная болезнь крови в семье, например талассемия или гемофилия, особенно если впереди беременность или операция.
Можно ли вылечить талассемию или серповидноклеточную анемию?
Устранить причину удаётся не у всех: чаще это хроническая болезнь, которую годами держат под контролем переливаниями, выведением железа и профилактикой кризов. Устранить её причину может пересадка стволовых клеток от донора, лучше всего от совместимого брата или сестры, но она связана с серьёзными рисками. В ЕС условно одобрена и генная терапия собственными клетками пациента — для части пациентов с 12 лет, которым подходит пересадка, но нет совместимого родственного донора. Подходит ли один из этих путей, решает специализированный центр.
Нужно ли лечить тромбофилию, если тромбоза не было?
Обычно нет: если тромбоза не было, постоянно принимать препараты, разжижающие кровь, из-за одной только тромбофилии не рекомендуют. Важнее ситуации повышенного риска — операция, беременность и роды, выбор гормональной контрацепции. При некоторых, особенно опасных формах тромбофилии врач может назначить профилактику на время такого риска или посоветовать другой способ контрацепции. А проверять на тромбофилию всех подряд перед назначением противозачаточных таблеток не рекомендуют.
Сколько стоит лечение заболеваний крови в Германии?
Единой цены нет: сумма зависит от диагноза, объёма обследования и от того, нужны ли госпитализация, переливания, дорогие препараты или пересадка стволовых клеток. Поэтому сначала клиника изучает документы и составляет смету, где перечислены обследования, лечение и сумма. Называть цену до того, как врач увидел анализы и выписки, было бы гаданием, поэтому разумно начать с отправки документов.
Как AlenMed организует лечение болезней крови в Германии
AlenMed подбирает гематологическое отделение по присланным документам, организует поездку и сопровождает пациента, а само лечение начинается с обследования у гематолога. Это развёрнутый анализ крови и мазок, который врач изучает под микроскопом, показатели железа, витамина B12 и фолиевой кислоты, анализ свёртывания — коагулограмма, а при необходимости пункция костного мозга и молекулярно-генетические тесты. Какие исследования нужны в вашем случае, врач решает по жалобам и уже имеющимся результатам, а сроки, когда будут готовы ответы, называет клиника.
Отделения гематологии есть в университетских и крупных клиниках по всей Германии. В мюнхенской клинике Богенхаузен (München Klinik Bogenhausen) клиникой гематологии, онкологии, трансплантации стволовых клеток и паллиативной медицины руководит главный врач проф. Тобиас Херольд. В мюнхенской Клинике Красного Креста отделение внутренней медицины III — гематологии и онкологии — возглавляет главный врач проф. Маркус Хентрих. В клинике Rechts der Isar Технического университета Мюнхена клиникой внутренней медицины III, где лечат доброкачественные и злокачественные болезни крови, руководит директор проф. Флориан Бассерман. В Университетской клинике Эссена работает клиника гематологии и трансплантации стволовых клеток.
Для первой оценки пришлите анализы крови в динамике — лучше за несколько месяцев или лет, — выписки из больниц, заключения по костному мозгу, если пункцию уже делали, и список переливаний и лекарств с дозами. Документы переводят на немецкий язык; если диагноз уже поставлен, можно начать со второго мнения в Германии по документам. Клиника составляет официальную смету — Kostenvoranschlag, а AlenMed помогает с приглашением для визы, обеспечивает переводчика на приёмах и остаётся на связи на протяжении лечения; офис компании находится в Мюнхене.
Материал носит справочный характер и не является офертой. Тактику лечения определяет врач на очном приёме.