RUСо склеродермией человек обычно приходит не с диагнозом, а с набором жалоб, которые долго кажутся несвязанными: пальцы белеют на холоде, кожа на руках стала тугой, при подъёме по лестнице появилась одышка, еда начала застревать по пути в желудок. Между первыми симптомами и точным названием болезни нередко проходят годы, и именно поэтому пациент едет за уточнением.
Лечение склеродермии в Германии начинается с двух вопросов: какая у пациента форма болезни и какие органы она уже затронула. Ниже — что немецкие врачи делают, чтобы на них ответить, какие подходы к лечению применяют и как устроена поездка. О других болезнях, которыми занимается ревматология в Германии, рассказывает общая страница раздела.
Что такое склеродермия и почему форма важнее названия
Склеродермия — болезнь, при которой иммунная система запускает избыточное образование коллагена. Коллаген — белок, из волокон которого построена соединительная ткань, каркас кожи и внутренних органов. Когда его слишком много, соединительная ткань утолщается и становится жёсткой, как рубец; это называют фиброзом. Одновременно сужаются мелкие сосуды. Отсюда плотная кожа и нарушенное кровоснабжение пальцев.
Под одним названием скрываются две большие группы. Ограниченная, или очаговая, склеродермия поражает кожу, при глубоких формах — и ткани под ней, но не внутренние органы. При системной склеродермии вовлекаются и внутренние органы. Внутри системной различают лимитированную форму, когда кожа уплотняется только ниже локтей и коленей, и диффузную, когда уплотнение поднимается выше. От этого зависит, что наблюдают в первую очередь: при лимитированной чаще повышается давление в лёгочной артерии, при диффузной чаще страдает сама ткань лёгких. От формы зависит и вся дальнейшая тактика, поэтому её уточняют прежде, чем что-то назначать.
Болезнь может дойти до лёгких, где развивается фиброз или повышается давление в лёгочной артерии, а также до пищевода, сердца, почек, суставов и сухожилий. Набор поражённых органов у двух пациентов с одним диагнозом бывает совершенно разным, поэтому «типичного лечения склеродермии» не существует.
Как в Германии уточняют диагноз
Диагноз уточняют по шагам: сначала осмотр, капилляроскопия и анализ на антитела, затем проверка органов. Врач подробно осматривает кожу и пальцы и проводит капилляроскопию ногтевого валика — безболезненно рассматривает под увеличением мельчайшие сосуды у основания ногтя. Кровь исследуют на антинуклеарные антитела, то есть антитела против ядер собственных клеток, и уточняют их подтип. Это нужно потому, что разные подтипы связаны с разным течением болезни и подсказывают, за какими органами следить внимательнее.
Затем оценивают органы. Лёгкие исследуют на компьютерной томографии высокого разрешения и спирометрией с определением диффузионной способности — она показывает, насколько легко кислород переходит из лёгких в кровь. Сердце смотрят на УЗИ, а при подозрении на лёгочную гипертензию давление в лёгочной артерии измеряют напрямую, катетером через вену. Отдельно исследуют пищевод, контролируют работу почек и артериальное давление. Это не «полное обследование на всякий случай», а проверка органов, которые при этой болезни страдают чаще всего; так этот порядок описывает и рекомендация Немецкого общества ревматологии и клинической иммунологии по системной склеродермии.
С собой стоит привезти снимки, выписки и результаты анализов. Часть исследований на месте пересмотрят или повторят, потому что важны и методика, и давность. Это обычный порядок, а не недоверие к прежним врачам.
Из чего складывается лечение
Лечат не «склеродермию вообще», а конкретные проявления болезни. При активном поражении кожи и лёгких назначают препараты, которые подавляют иммунный ответ, — иммуносупрессоры. При синдроме Рейно, когда пальцы на холоде белеют, и при язвочках на пальцах применяют средства, расширяющие сосуды. Для повышенного давления в лёгочной артерии есть отдельное лечение, его подбирают по правилам кардиологов и пульмонологов. Если вовлечены почки, их защищают препаратами, которые снижают давление. Какие препараты и в какой дозе нужны, решает врач.
Помимо лекарств, в лечение входят терапия рефлюкса и нарушенного глотания, лечебная физкультура и специальные упражнения для кистей рук, уход за кожей. Отказ от курения и защита от холода — тоже часть лечения, а не совет «заодно». При выраженных изменениях суставов и сухожилий назначают реабилитацию.
При быстро прогрессирующей диффузной форме в специализированных центрах обсуждают трансплантацию собственных стволовых клеток крови. Это тяжёлая процедура с собственными рисками, и подходит она узкой группе пациентов. Решение принимает консилиум, и обещать от неё излечения нельзя.
Кто ведёт такого пациента
Склеродермию ведёт ревматолог, но рядом с ним обязательно пульмонолог, кардиолог, гастроэнтеролог, а при необходимости и нефролог. Именно здесь это важно, потому что решение о лечении принимают по состоянию лёгких и сердца, а не по внешнему виду кожи. Среди ревматологов университетских клиник — проф. Мартин Арингер, заместитель директора Медицинской клиники III Университетской клиники имени Карла Густава Каруса в Дрездене, специализация — ревматология, и проф. Райнхард Фолль, врачебный директор клиники ревматологии и клинической иммунологии Университетской клиники Фрайбурга.
Если диагноз уже поставлен дома, стоит получить второе мнение немецкого врача: при этой болезни оно чаще меняет не препарат, а саму формулировку диагноза и список того, за чем нужно следить. Склеродермию нередко путают с соседними ревматологическими болезнями — о них рассказывают страницы о лечении волчанки в Германии и о лечении васкулита в Германии.
Частые вопросы
Чем ограниченная склеродермия отличается от системной?
Ограниченная склеродермия не затрагивает внутренние органы и в системную не переходит: она поражает кожу, а при глубоких формах — ткани под ней. Системная может дойти до лёгких, сердца, почек, пищевода, суставов и сухожилий. Поэтому при ограниченной форме лечение направлено на кожу и ткани под ней, а при системной сначала проверяют органы и уже по ним строят план. Какая форма у пациента, врач определяет после осмотра и анализов.
Можно ли полностью вылечить склеродермию?
Обещать полное излечение нельзя. Лечение направлено на другое: не допустить повреждения органов, уменьшить боль и сохранить подвижность, поэтому так важны ранний диагноз и своевременно начатая терапия. Как пойдёт болезнь у конкретного человека, зависит от формы и от того, какие органы затронуты. Поэтому активность болезни регулярно проверяют и при изменениях пересматривают лечение.
Какие документы взять на консультацию по склеродермии?
Возьмите всё, что уже есть: выписки, снимки компьютерной томографии лёгких на диске, а не только заключения, результаты анализов на антитела, данные спирометрии и УЗИ сердца. Пригодится и список лекарств, которые вы принимали, с отметкой, какие пришлось отменить и почему. Выписку переводят заранее. Устаревшие исследования или сделанные по другой методике повторят на месте — это обычный порядок.
Как AlenMed организует лечение
AlenMed передаёт выписку, анализы и снимки в ревматологическое отделение, у которого есть опыт именно с системной склеродермией. У компании 86 клиник-партнёров в 38 городах Германии и 345 врачей, офис находится в Мюнхене. Выписку переводят, клиника даёт письменный ответ, затем оформляют приглашение и медицинскую визу; в поездке пациента сопровождают, а на приёме работает переводчик.
Заранее стоит спросить, кто будет вести наблюдение после возвращения домой, какие исследования нужно повторять и с какой периодичностью, что делать при обострении и какие документы вы увезёте с собой.
Материал носит справочный характер и не является офертой. Тактику лечения определяет врач на очном приёме.