RUО тетраде Фалло, врождённом пороке сердца, который исправляют хирургически, родители обычно узнают в первые недели жизни ребёнка или даже до его рождения. Первое, что они слышат, — четыре сложных медицинских слова и слово «операция». Дальше начинаются вопросы, на которые в местной больнице отвечают по-разному: когда оперировать, в один этап или в два, что будет через двадцать лет.
На этой странице — лечение тетрады Фалло в Германии по шагам: что смотрят перед вмешательством, как устроены радикальная коррекция и повторные вмешательства, кто ведёт ребёнка и как организуется поездка. Как в Германии помогают детям с другими пороками сердца, рассказано на странице о детской кардиологии в Германии.
Что такое тетрада Фалло
Тетрада Фалло — это четыре изменения в сердце, которые складываются вместе ещё до рождения. Первое — отверстие в перегородке между желудочками. Второе — сужение на выходе из правого желудочка в лёгочную артерию. Третье — аорта смещена и сидит над этим отверстием. Четвёртое — стенка правого желудочка утолщена: ему приходится проталкивать кровь через сужение. Отсюда главное следствие: часть крови из правого желудочка через отверстие уходит в аорту и идёт по телу, не пройдя через лёгкие, поэтому ребёнку не хватает кислорода.
У ребёнка это видно по синюшному оттенку губ и ногтей и по тому, как быстро он устаёт при кормлении и плаче. У части детей бывают приступы, когда синюшность резко усиливается. Насколько всё это выражено, зависит прежде всего от степени сужения. Поэтому одни дети попадают к хирургу срочно, а другие — планово.
Эта страница — не о пороках сердца вообще, а об одном конкретном пороке: как обследуют, оперируют и наблюдают именно детей с тетрадой Фалло. У части таких детей порок идёт вместе с генетическими особенностями, поэтому в обследование входит и консультация генетика. Об операциях на сердце в целом — на странице о кардиохирургии в Германии.
Лечение тетрады Фалло в Германии: что смотрят перед операцией
Основа обследования — УЗИ сердца с допплером, которое делает детский кардиолог. Именно по нему определяют размер отверстия в перегородке, степень сужения и состояние клапана лёгочной артерии: допплер показывает, куда и с какой скоростью течёт кровь, а по этим данным видно, насколько сужение мешает ей попасть в лёгкие.
Когда анатомия неясна, добавляют МРТ сердца или компьютерную томографию: они подробнее показывают лёгочные артерии и коллатерали — дополнительные сосуды, по которым кровь идёт к лёгким прямо от аорты. В отдельных случаях делают катетеризацию сердца. Цель этих исследований — не «посмотреть всё», а понять, хватит ли диаметра лёгочных артерий для радикальной коррекции. Как обследуют и лечат детей с этим пороком, подробно описано в клинических рекомендациях Немецкого общества детской кардиологии и врождённых пороков сердца (DGPK) по тетраде Фалло (на немецком языке).
С собой привозят всё, что уже есть: диски с исследованиями, протоколы УЗИ, выписки, анализы. Но УЗИ сердца в Германии почти всегда делают заново: решение об операции принимают по собственному изображению. Это обычный порядок, а не недоверие к врачам, которые наблюдали ребёнка дома.
Как выполняют коррекцию и что бывает потом
При радикальной коррекции хирург за одну операцию закрывает отверстие в перегородке заплатой и расширяет путь из правого желудочка в лёгочную артерию. Это операция на открытом сердце с искусственным кровообращением: на время вмешательства работу сердца и лёгких берёт на себя аппарат. Когда оперировать, клиника решает по состоянию ребёнка и особенностям его анатомии.
Иногда сначала проводят паллиативный этап — промежуточное вмешательство, которое не исправляет порок, а улучшает приток крови к лёгким. Так поступают, если лёгочные артерии слишком узкие или ребёнок слишком мал и нестабилен: накладывают шунт, искусственное соединение сосудов, или расширяют выход из правого желудочка стентом, сетчатой трубкой. Это даёт лёгким и лёгочным артериям подрасти, а радикальную операцию проводят позже. Такой путь — не «неудача», а заранее запланированная последовательность.
После коррекции наблюдают за работой клапана лёгочной артерии, который со временем начинает пропускать кровь обратно, за размерами правого желудочка и за ритмом сердца. Части выросших пациентов через годы требуется замена клапана, и сегодня её иногда выполняют через сосуд, без открытой операции. Наблюдение при этом не заканчивается в детстве: взрослые с корригированной тетрадой Фалло наблюдаются у кардиолога всю жизнь.
Кто оперирует и где
Тетраду Фалло оперирует не «кардиохирург вообще», а детский кардиохирург вместе с детским кардиологом, анестезиологом и детской реанимацией, и решение принимают на совместном разборе. В Немецком кардиологическом центре в Мюнхене работают проф. Юрген Хёрер, директор клиники хирургии врождённых пороков сердца и детской кардиохирургии, и проф. Петер Эверт, директор клиники врождённых пороков сердца и детской кардиологии. В Бад-Эйнхаузене работает проф. Стефан Шуберт, директор клиники детской кардиологии и врождённых пороков сердца Центра кардиологии и диабета Северного Рейна-Вестфалии.
Клинику выбирают по опыту именно с врождёнными пороками у детей нужного возраста и по тому, есть ли в ней детская кардиореанимация. Как устроены такие центры, рассказано на странице о кардиологических клиниках Германии; отдельная страница посвящена Немецкому кардиологическому центру в Мюнхене.
Частые вопросы
Сколько операций понадобится при тетраде Фалло?
Это решает клиника после обследования: порок исправляют либо сразу радикальной коррекцией, либо в два этапа. Второй путь выбирают, если лёгочные артерии слишком узкие или ребёнок слишком мал и нестабилен: сначала паллиативное вмешательство улучшает приток крови к лёгким, а коррекцию проводят позже. Через годы части пациентов меняют клапан лёгочной артерии, иногда через сосуд. Сколько этапов предстоит вашему ребёнку, станет ясно после УЗИ и других исследований.
Заканчивается ли лечение тетрады Фалло после операции?
Нет: после коррекции ребёнка наблюдают всю жизнь. Детский кардиолог следит за клапаном лёгочной артерии, размерами правого желудочка и ритмом сердца, а когда пациент вырастает, наблюдение продолжает кардиолог, который ведёт взрослых с врождёнными пороками сердца. Если клапан начинает сильно пропускать кровь обратно, по результатам этих осмотров планируют его замену. Поэтому ещё до отъезда домой важно знать, кто будет вести ребёнка и как часто нужно контрольное УЗИ.
Зачем в Германии повторяют УЗИ сердца, если оно уже сделано дома?
Потому что решение об операции принимают по собственному изображению: хирургам и кардиологам нужно самим увидеть отверстие в перегородке, степень сужения и клапан лёгочной артерии. Это обычный порядок. Привезённые диски, протоколы и выписки при этом не лишние: по ним клиника заранее понимает, с каким пороком приедет ребёнок, и планирует обследование. Если анатомия неясна, к УЗИ добавляют МРТ или компьютерную томографию.
Как AlenMed организует лечение
AlenMed отправляет протоколы УЗИ, диски и выписки в клинику, которая оперирует врождённые пороки сердца у детей. Компания работает с 86 клиниками-партнёрами в 38 городах Германии и 345 врачами, офис компании — в Мюнхене. С ребёнком едет родитель, и для поездки нужны документы: перевод выписки, письменный ответ клиники, приглашение и медицинская виза; на разговоре с хирургом семье помогает переводчик.
Заранее стоит спросить, планируется ли один этап или два, сколько дней в реанимации ожидается, кто будет наблюдать ребёнка после возвращения домой и с какой периодичностью нужны контрольные УЗИ, какие документы и снимки семья увезёт с собой.
Материал носит справочный характер и не является офертой. Тактику лечения определяет врач на очном приёме.
Новости по теме
Система da Vinci 5 получила разрешение CE для операций на сердце в Европе
Система da Vinci 5 получила европейскую маркировку CE для кардиохирургических операций у взрослых, расширяя возможности минимально инвазивного шунтирования в Германии.
ACS Pathfinder утвержден в качестве медицинского изделия для диагностики инфаркта
Алгоритм ACS Pathfinder, созданный в UKE при поддержке DZHK, получил сертификацию CE и европейский патент для ускоренной и точной диагностики инфаркта миокарда.
Ингаляционный препарат mosliciguat показал успехи при легочной гипертензии
Результаты 2 фазы исследования PHocus открывают новые возможности в лечении легочной гипертензии при интерстициальных заболеваниях легких.
