RUРабдомиосаркома — редкая злокачественная опухоль мягких тканей из незрелых клеток, которые в норме становятся поперечнополосатыми мышцами; в Германии её лечат по программам исследовательских групп, дополняя химиотерапию операцией, облучением или тем и другим. Болеют в основном дети и подростки, реже взрослые. Опухоль может появиться почти где угодно — в области головы и шеи, в глазнице, в мочевых и половых органах, на руках и ногах. Первый признак — обычно растущая припухлость, которая может и не болеть; опухоль глазницы поначалу проявляется безболезненным выпячиванием глаза.
Ниже — как в Германии подтверждают диагноз, почему биопсию берут в саркомном центре, из чего состоит лечение и сколько оно длится. Исход заранее не предскажет ни один врач, а план составляет детский онколог вместе с консилиумом. Общий обзор — на странице о лечении саркомы в Германии.
Какие бывают формы и почему это важно
Рабдомиосаркома бывает эмбриональной, альвеолярной и плеоморфной, и от формы зависят поведение опухоли и интенсивность лечения. Эмбриональная — самая частая, особенно у маленьких детей; обычно она растёт в области головы и шеи или в мочеполовых органах. Альвеолярная чаще бывает у детей старше десяти лет и подростков, нередко на конечностях и туловище, и обычно протекает агрессивнее. Плеоморфная — редкий вариант у взрослых. Среди сарком мягких тканей у детей рабдомиосаркома самая частая.
Для распределения по группам риска сегодня важнее молекулярный признак, чем вид опухоли под микроскопом, — слияние генов PAX3–FOXO1 или PAX7–FOXO1. Его находят у большинства альвеолярных опухолей; их называют fusion-положительными, а опухоли без слияния — fusion-отрицательными. В европейских и североамериканских исследованиях этот признак теперь учитывают вместо альвеолярного строения: при fusion-положительной опухоли выше риск рецидива.
В группу риска входят и другие признаки: место и размер опухоли, возраст, поражение лимфоузлов и отдалённые очаги. Благоприятным местом считаются, например, глазница, а из мочеполовых органов — яички, влагалище и матка; мочевой пузырь, предстательная железа, конечности и параменингеальная область — ткани рядом с оболочками мозга — неблагоприятны. От группы риска зависят длительность и интенсивность программы.
Как подтверждают диагноз
Диагноз подтверждает только биопсия, и её планируют вместе с хирургом, который потом будет оперировать. Сначала делают МРТ, затем берут ткань в центре, знакомом с саркомами: место прокола или разреза выбирают так, чтобы при будущей операции удалить его вместе с опухолью. Попытка «просто удалить шишку» до диагноза может обернуться повторной операцией, нередко с пластикой тканей.
Ткань исследует патолог: оценивает строение опухоли под микроскопом, окрашивает срезы на мышечные белки — десмин, миогенин и MyoD1 — и молекулярными методами ищет слияние генов. По немецким протоколам образцы дополнительно смотрит референсный центр детской патологии, поэтому нужны сами стёкла и парафиновые блоки — одного заключения мало.
Чтобы узнать, насколько болезнь распространилась, делают МРТ области опухоли, КТ лёгких и ПЭТ-КТ, исследуют костный мозг, а при параменингеальной локализации — и спинномозговую жидкость. Подробно о диагностике сарком мягких тканей рассказывает служба Krebsinformationsdienst Немецкого центра изучения рака.
Из чего складывается лечение
Лечение рабдомиосаркомы в Германии почти всегда состоит из нескольких частей: химиотерапии, местного лечения — операции, облучения или того и другого — и, при высоком риске, поддерживающей фазы. Лекарства обычно начинают до операции: рабдомиосаркома чувствительна к химиотерапии, и можно рассчитывать, что опухоль уменьшится.
Немецкие детские отделения работают по программам исследовательской группы по саркомам мягких тканей Немецкого общества детской онкологии и гематологии (GPOH-STS, прежде CWS) и европейской группы EpSSG; в Германии открыто и международное исследование FaR-RMS для детей, подростков и молодых взрослых. Лечение по протоколу означает заранее заданную схему, пересмотр ткани в референсном центре, контроль и советы экспертов, а не эксперимент по усмотрению одного врача. Вне исследования лечат по европейским рекомендациям.
Местное лечение должно убрать опухоль, по возможности сохранив орган и его работу. Сразу оперируют, как правило, лишь когда снимки показывают, что опухоль можно удалить целиком без калечащего вмешательства; если часть опухоли остаётся, добавляют облучение или усиливают химиотерапию. При опухолях головы, шеи и глазницы обсуждают протонную терапию: облучение в детстве может нарушить рост костей лица и повредить зачатки зубов, а протоны могут меньше задеть здоровые ткани.
Параллельно идут сопроводительная терапия против инфекций и тошноты, поддержка питания и помощь психологов ребёнку и родителям. С подростками до начала химиотерапии обсуждают, как сохранить возможность иметь детей. Во многих детских клиниках есть больничная школа, а после окончания программы начинается длительное наблюдение: врачи следят, не вернулась ли болезнь, и не пропускают поздние последствия лечения.
Где лечат в Германии
Детей лечат отделения детской онкологии и гематологии университетских и крупных городских клиник, взрослых — сертифицированные саркомные центры; подробнее — на странице о детской онкологии в Германии. В Klinikum Stuttgart отделение детской онкологии, гематологии и иммунологии возглавляет приват-доцент Клаудия Блаттман; при отделении работает исследовательский центр GPOH-STS. В Детской клинике Dr. von Hauner при LMU в Мюнхене клиникой и направлением гематологии и онкологии руководит профессор Кристоф Кляйн. Ещё один адрес — Центр детской и юношеской медицины Университетской клиники Гейдельберга, одного из крупнейших медицинских центров Германии.
При выборе важнее не размер больницы, а команда: есть ли детский онколог, детский хирург, лучевой терапевт и патолог, которые лечат саркомы вместе, и берёт ли центр биопсию сам. Другие больницы для детей собраны в справочнике детских клиник Германии.
Частые вопросы
Можно ли вылечить рабдомиосаркому?
Да, многие дети и подростки выздоравливают, и лечение постоянно улучшается, но предсказать исход заранее нельзя. Шансы зависят от группы риска: слияния генов, места и размера опухоли, возраста, поражения лимфоузлов и отдалённых очагов. Если опухоль при диагнозе большая и её нельзя удалить или болезнь уже распространилась, вероятность излечения ниже. Оценить её в конкретном случае может только лечащий онколог.
Сколько длится лечение рабдомиосаркомы?
Химиотерапия занимает около полугода, а при высоком риске за ней следует ещё примерно столько же поддерживающего лечения. Точнее, при низком риске курсы химиотерапии длятся 22 недели, в остальных группах — около 25 недель. Поддерживающая терапия при высоком риске длится около шести месяцев, а при очень высоком риске поддерживающих циклов вдвое больше.
Нужна ли химиотерапия, если опухоль удалили целиком?
Да: при рабдомиосаркоме химиотерапию проводят во всех группах риска, даже после полного удаления. Видимую опухоль хирург убирает, но в организме могут остаться отдельные клетки, и лекарства должны их уничтожить. Если же опухоль удалили до диагноза или не полностью, центр пересматривает стёкла, снимки и протокол операции и решает, нужны ли повторная операция или облучение.
Как AlenMed организует лечение
AlenMed начинает с документов: для первого ответа нужны выписки, гистологическое заключение со стёклами и блоками для пересмотра, МРТ и КТ в формате DICOM и сведения о проведённом лечении. Мы переводим документы, передаём их в детскую онкологию, получаем письменный ответ, подтверждается ли диагноз и какую тактику предлагают врачи, и запрашиваем смету с приглашением для визы.
У AlenMed 86 клиник-партнёров в 38 городах и 345 врачей, офис компании находится в Мюнхене. Координатор встречает семью, переводит на приёмах и консилиуме, помогает снять жильё рядом с клиникой на долгий курс и в конце забирает выписку, заключение патолога и план наблюдения.
Материал носит справочный характер и не является офертой. Тактику лечения определяет врач на очном приёме.
Новости по теме
Вручение надежды: клиника Charité применила терапию CRISPR
В берлинской клинике Charité впервые после официальной регистрации применили генную терапию на основе CRISPR для лечения тяжелой формы бета-талассемии у 19-летнего пациента.
Исследование реестров ФРГ подтвердило высокий уровень выживаемости при раке груди
Крупный анализ данных 43 214 пациентов в Германии показал пятилетнюю безрецидивную выживаемость 82,9% при наиболее распространенной форме раннего рака молочной железы.
FDA одобрила диагностический препарат FET из Юлиха для МРТ и ПЭТ мозга
Препарат FET (Pixclara®) из Forschungszentrum Jülich получил одобрение FDA для диагностики глиом, помогая отличать рецидив опухоли от последствий лечения.
