ARالساركوما العضلية المخططة ورم خبيث نادر في الأنسجة الرخوة ينشأ من خلايا غير ناضجة تتحول عادةً إلى عضلات مخططة، ويُعالَج في ألمانيا وفق برامج مجموعات بحثية تجمع العلاج الكيميائي مع الجراحة أو الإشعاع أو كليهما. ومعظم المصابين أطفال ومراهقون، وقد يصيب المرض البالغين أيضاً. ويظهر الورم في أي موضع تقريباً: الرأس والرقبة، والحجاج (محجر العين)، والأعضاء البولية والتناسلية، والأطراف. وأول علامة في الغالب تورّم يكبر وقد لا يؤلم، أما ورم الحجاج فيبدأ ببروز العين دون ألم.
تشرح الصفحة كيف يُؤكَّد التشخيص في ألمانيا، ولماذا تُؤخذ الخزعة في مركز ساركوما، ومما يتكوّن العلاج وكم يستغرق. ولا يتنبأ أي طبيب بالنتيجة مسبقاً، والقرار لطبيب أورام الأطفال مع اللجنة الورمية. والصورة الأعم في صفحة علاج الساركوما في ألمانيا.
الأشكال ولماذا يهم التمييز بينها
للساركوما العضلية المخططة أشكال أهمها الجنيني والسنخي ومتعدد الأشكال، والشكل يحدد سلوك الورم وشدة العلاج. فالجنيني هو الأشيع، وخاصة عند صغار الأطفال، ويظهر غالباً في الرأس والرقبة أو الأعضاء البولية التناسلية. والسنخي أكثر شيوعاً بعد سن العاشرة وعند المراهقين، وكثيراً ما يصيب الأطراف والجذع، وهو في الغالب أشرس. ومتعدد الأشكال نوع نادر عند البالغين. وهذا المرض هو الأكثر شيوعاً بين ساركومات الأنسجة الرخوة عند الأطفال.
ولتحديد مجموعة الخطورة صارت السمة الجزيئية أهم من مظهر الورم تحت المجهر، وهي اندماج الجينات PAX3–FOXO1 أو PAX7–FOXO1. ويوجد هذا الاندماج في معظم الأورام السنخية، فتُسمى إيجابية الاندماج، أما الخالية منه فسلبية الاندماج. وتعتمد الدراسات الأوروبية والأمريكية الشمالية الآن هذا التصنيف بدلاً من الشكل السنخي، وخطر عودة المرض أعلى في الأورام إيجابية الاندماج.
ويدخل في مجموعة الخطورة أيضاً موضع الورم وحجمه وعمر المريض وإصابة العقد اللمفية ووجود بؤر بعيدة. فمن المواضع المواتية مثلاً الحجاج، ومن الأعضاء البولية التناسلية الخصيتان والمهبل والرحم، أما المثانة والبروستاتا والأطراف والمواضع المجاورة للسحايا، أي الأنسجة القريبة من الأغشية المحيطة بالدماغ، فغير مواتية. وعلى مجموعة الخطورة يتوقف طول البرنامج وشدّته.
كيف يُؤكَّد التشخيص
لا يُؤكَّد التشخيص إلا بالخزعة، والقاعدة الأهم أن تُخطَّط مع الجرّاح الذي سيُجري العملية لاحقاً. يُجرى الرنين المغناطيسي أولاً، ثم تُؤخذ العينة في مركز معتاد على الساركومات، ويُختار موضع الإبرة أو الشق بحيث تستأصله العملية اللاحقة مع الورم. أما محاولة «استئصال الكتلة ببساطة» قبل التشخيص فقد تنتهي بعملية ثانية تحتاج كثيراً إلى ترميم الأنسجة.
يفحص طبيب الأنسجة بنية الورم تحت المجهر، ويصبغ المقاطع للكشف عن بروتينات العضلات، وهي الديزمين والميوجينين وبروتين MyoD1، ثم يبحث بالفحوص الجزيئية عن اندماج الجينات. وبحسب البروتوكولات الألمانية يراجع العينات أيضاً مركز مرجعي لعلم أمراض الأطفال، ولذلك تلزم الشرائح والكتل الشمعية الأصلية، ولا يكفي التقرير وحده.
ولتحديد مدى الانتشار يُجرى رنين مغناطيسي لمنطقة الورم، وتصوير مقطعي للرئتين، وتصوير PET-CT، وفحص لنقي العظم، وفي المواضع المجاورة للسحايا يُفحص السائل الدماغي الشوكي أيضاً. وتشرح خدمة المعلومات عن السرطان التابعة للمركز الألماني لأبحاث السرطان تشخيص ساركومات الأنسجة الرخوة بالتفصيل.
مما يتكوّن العلاج
يتكوّن علاج الساركوما العضلية المخططة في ألمانيا دائماً تقريباً من عدة أجزاء: العلاج الكيميائي، والعلاج الموضعي بالجراحة أو الإشعاع أو كليهما، ومرحلة صيانة للمرضى ذوي الخطورة العالية. ويبدأ العلاج الدوائي عادةً قبل الجراحة، لأن هذا الورم حساس للعلاج الكيميائي، فيُتوقَّع أن يصغر.
تعمل أقسام أورام الأطفال الألمانية ببرامج مجموعة دراسة ساركومات الأنسجة الرخوة في الجمعية الألمانية لأورام وأمراض دم الأطفال (GPOH-STS، سابقاً CWS) والمجموعة الأوروبية EpSSG، وفُتحت في ألمانيا أيضاً الدراسة الدولية FaR-RMS. والعلاج وفق البروتوكول يعني خطة ثابتة، وإعادة قراءة الأنسجة في مركز مرجعي، ورقابة ومشورة من الخبراء، لا تجربة على هوى طبيب واحد. وخارج الدراسات يُعالَج المريض وفق التوصيات الأوروبية، أما الأساليب الجديدة، كلقاح للساركومات إيجابية الاندماج، فلا تُجرَّب إلا في دراسات سريرية.
يهدف العلاج الموضعي إلى إزالة الورم مع الحفاظ قدر الإمكان على العضو ووظيفته. وفي العادة لا تُجرى الجراحة أولاً إلا إذا أظهرت الصور أن الاستئصال الكامل ممكن دون تشويه، وإذا بقي جزء من الورم يُضاف العلاج الإشعاعي أو يُكثَّف العلاج الكيميائي. وفي أورام الرأس والرقبة والحجاج يُناقَش العلاج بالبروتونات، لأن الإشعاع في الطفولة قد يعيق نمو عظام الوجه ويضر ببراعم الأسنان، والبروتونات قد تضر الأنسجة السليمة بقدر أقل.
وبالتوازي تجري الرعاية الداعمة ضد العدوى والغثيان، ودعم التغذية، والمساندة النفسية للطفل ووالديه. ويُناقَش مع المراهقين قبل العلاج الكيميائي كيف يمكن الحفاظ على الخصوبة. وفي كثير من مستشفيات الأطفال مدرسة داخل المستشفى، وبعد انتهاء البرنامج تبدأ متابعة طويلة لرصد عودة المرض والآثار المتأخرة للعلاج.
أين يُعالَج في ألمانيا
يُعالَج الأطفال في أقسام أورام وأمراض دم الأطفال بالمستشفيات الجامعية والبلدية الكبرى، والبالغون في مراكز ساركوما معتمدة، وانظر صفحة أورام الأطفال في ألمانيا. في مستشفى شتوتغارت (Klinikum Stuttgart) ترأس قسم أورام وأمراض دم الأطفال والمناعة الدكتورة كلاوديا بلاتمان، وفي هذا القسم يقع مركز دراسة GPOH-STS. وفي مستشفى الأطفال Dr. von Hauner التابع لجامعة LMU في ميونخ يدير العيادة ومحور أمراض الدم والأورام البروفيسور كريستوف كلاين. والعنوان الثالث مركز طب الأطفال واليافعين في مستشفى هايدلبرغ الجامعي، أحد أكبر المراكز الطبية في ألمانيا.
وعند الاختيار يهم الفريق أكثر من حجم المستشفى: هل يعمل فيه طبيب أورام أطفال وجرّاح أطفال وطبيب علاج إشعاعي وطبيب أنسجة على الساركومات معاً، وهل يأخذ المركز الخزعة بنفسه. وعناوين أخرى في دليل مستشفيات الأطفال في ألمانيا.
الأسئلة الشائعة
هل يمكن الشفاء من الساركوما العضلية المخططة؟
نعم، يُشفى كثير من الأطفال والمراهقين، والعلاج يتحسن باستمرار، لكن لا أحد يستطيع التنبؤ بالنتيجة مسبقاً. فالفرص تتوقف على مجموعة الخطورة: اندماج الجينات، وموضع الورم وحجمه، والعمر، وإصابة العقد اللمفية، والبؤر البعيدة. وإذا كان الورم كبيراً ولا يمكن استئصاله عند التشخيص، أو كان المرض قد انتشر، تقل احتمالات الشفاء. ولا يقدّر الفرص في كل حالة إلا طبيب الأورام المعالج.
كم يستغرق علاج الساركوما العضلية المخططة؟
يستغرق العلاج الكيميائي نحو نصف عام، ويليه لدى المرضى ذوي الخطورة العالية علاج صيانة لمدة مماثلة تقريباً. وتستمر دورات العلاج الكيميائي في مجموعة الخطورة المنخفضة 22 أسبوعاً، وفي المجموعات الأخرى نحو 25 أسبوعاً. ويستمر علاج الصيانة لدى ذوي الخطورة العالية نحو ستة أشهر، أما في مجموعة الخطورة العالية جداً فعدد دورات الصيانة ضعف ذلك.
هل يلزم العلاج الكيميائي في الساركوما العضلية المخططة إذا استُؤصل الورم كاملاً؟
نعم، فالعلاج الكيميائي يُعطى في كل مجموعات الخطورة، حتى بعد الاستئصال الكامل. فالجرّاح يزيل الورم المرئي، لكن قد تبقى في الجسم خلايا منفردة، والأدوية تهدف إلى القضاء عليها. وإذا استُؤصل الورم قبل التشخيص أو لم يُستأصل كاملاً، يراجع المركز الشرائح والصور وتقرير العملية، ويقرر هل يلزم إجراء عملية ثانية أو علاج إشعاعي.
كيف تنظّم AlenMed العلاج
تبدأ AlenMed بالوثائق: لأول جواب تلزم التقارير الطبية، وتقرير الأنسجة مع الشرائح والكتل، وصور الرنين والمقطعية بصيغة DICOM، وبيان بالعلاج الذي أُعطي سابقاً. نترجم الوثائق ونسلّمها لقسم أورام الأطفال، ونحصل على جواب مكتوب يبيّن هل تأكد التشخيص وما الخطة المقترحة، ونطلب ميزانية تقديرية مع دعوة التأشيرة.
لدى AlenMed شبكة من 86 عيادة شريكة في 38 مدينة و345 طبيباً، ومكتب الشركة في ميونخ. يستقبل المنسّق الأسرة، ويترجم في المواعيد واللجنة الورمية، ويساعد في إيجاد سكن قرب المستشفى للدورات الطويلة، ويجمع في النهاية التقرير الطبي وتقرير الأنسجة وخطة المتابعة.
هذه المادة مرجعية للإعلام فقط وليست عرضاً تجارياً، وخطة العلاج يحددها الطبيب في فحص مباشر.
أخبار حول هذا الموضوع
مستشفى Charité يعالج أول مريض ببيتا ثلاسميا بتقنية CRISPR
أصبح مريض يبلغ من العمر 19 عاماً أول شخص في ألمانيا يتلقى العلاج الجيني المعتمد Exagamglogene Autotemcel القائم على تقنية CRISPR لعلاج بيتا ثلاسميا الشديدة.
دراسة ألمانية تؤكد معدلات بقاء عالية لخمس سنوات في أورام الثدي المبكرة
أظهرت دراسة شملت أكثر من 43 ألف مريض في ألمانيا أن معدل البقاء الخالي من الأمراض الغازية لمدة خمس سنوات يبلغ 82.9 بالمائة في أورام الثدي الإيجابية لستقبلات الهرمونات.
هيئة FDA تعتمد مادة FET التشخيصية المبتكرة في يوليش لأورام الدماغ
حصلت مادة FET التشخيصية المبتكرة في Forschungszentrum Jülich على موافقة FDA لتقييم أورام الدماغ الدبقية والتمييز بين نكس الورم وآثار العلاج.
