RUУ большинства болезней есть время подумать, сравнить клиники и собрать мнения, а при остром лимфобластном лейкозе его нет: диагноз ставят за несколько дней, и лечение начинают почти сразу. Поэтому семья принимает решения в самый неудобный для этого момент.
На этой странице — что успевают сделать до старта терапии, из каких фаз состоит лечение острого лимфобластного лейкоза в Германии, почему оно растягивается на годы, что происходит при рецидиве и что из этого реально организовать иностранному пациенту. О лейкозах в целом — на странице о лечении лейкоза в Германии.
Что такое острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — опухоль крови, при которой незрелые лимфоидные клетки, предшественники лимфоцитов, перестают дозревать, быстро заполняют костный мозг и вытесняют нормальное кроветворение. Отсюда слабость, синяки, кровоточивость дёсен, температура без явной инфекции, увеличенные лимфоузлы.
«Острый» — это не про тяжесть, а про темп: без лечения счёт идёт на недели. Зато именно острые лимфобластные лейкозы относятся к тем опухолям крови, при которых у части пациентов удаётся добиться длительной ремиссии.
ОЛЛ — не один диагноз. Различают В-клеточный и Т-клеточный варианты, отдельно выделяют Ph-позитивный ОЛЛ — с перестройкой BCR::ABL1, при которой два гена сливаются в один. От варианта зависит, какие препараты вообще будут в схеме. Подробно о болезни на немецком языке рассказывает служба Krebsinformationsdienst Немецкого центра изучения рака.
Какая диагностика нужна до начала лечения
Одного анализа крови мало: основа — пункция костного мозга с иммунофенотипированием, цитогенетикой и молекулярными тестами. Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии показывает, из какой линии клетки, а генетические тесты находят перестройки вроде BCR::ABL1. Без этого не определить ни вариант, ни схему.
Отдельно проверяют, задета ли нервная система: люмбальную пункцию с исследованием ликвора, спинномозговой жидкости, делают в самом начале, потому что от этого зависит объём профилактики. Сюда же входят КТ или ПЭТ-КТ, УЗИ, ЭхоКГ (УЗИ сердца) перед препаратами, опасными для сердца, и осмотр стоматолога.
Для приехавшего пациента это значит: привезённые из дома стёкла и блоки биопсии, диски со снимками и выписки в Германии не выбрасывают, их пересматривают. Но пункцию костного мозга почти всегда повторяют: материал должен быть свежим и обработанным в той же лаборатории, которая потом будет считать минимальную остаточную болезнь.
Из каких фаз состоит лечение
Лечение острого лимфобластного лейкоза в Германии строится не курсами «до эффекта», а по протоколу с заранее расписанными фазами: индукция (её задача — убрать видимую болезнь), консолидация с интенсификацией, затем длительная поддерживающая терапия таблетками. Немецкие клиники работают по протоколам национальных исследовательских групп, и именно поэтому схему нельзя «сократить под поездку».
Есть две вещи, о которых семьи узнают поздно и болезненно. Первая — профилактика поражения нервной системы: препараты вводят в спинномозговой канал, иногда облучают голову, и делают это даже тогда, когда в ликворе ничего не нашли. Вторая — общая продолжительность: поддерживающая фаза измеряется не месяцами, а годами, поэтому вопрос «где будет проходить эта часть» нужно обсуждать с врачом в первую неделю, а не в конце.
Ответ на лечение оценивают по минимальной остаточной болезни (МОБ): чувствительный тест находит единичные опухолевые клетки там, где обычный микроскоп видит чистый костный мозг. Результат МОБ прямо меняет тактику, вплоть до решения о трансплантации. Сами препараты и их переносимость разобраны на странице о химиотерапии при лейкозе.
Что делают, если болезнь не ответила или вернулась
Выбор зависит от варианта ОЛЛ: есть прицельные таблетки, иммунотерапия, CAR-T и трансплантация. При Ph-позитивном варианте к химиотерапии добавляют ингибиторы тирозинкиназы — таблетки, прицельно бьющие по белку, который производит перестроенный ген. Это тот случай, когда генетический анализ, сделанный до старта, напрямую превращается в другое лечение.
При В-клеточном ОЛЛ в арсенале немецких центров есть иммунотерапия против маркёров CD19 и CD22: биспецифические антитела (например, блинатумомаб), сводящие Т-лимфоцит с опухолевой клеткой, и конъюгаты антитела с препаратом (например, инотузумаб озогамицин), доставляющие в клетку токсичное для неё вещество. При возврате болезни после них обсуждается CAR-T: у пациента забирают Т-лимфоциты, в лаборатории учат их узнавать опухолевые клетки и возвращают обратно. Подробнее — на странице о CAR-T терапии в Германии.
Для части пациентов группы высокого риска главным вариантом остаётся аллогенная, то есть донорская, трансплантация костного мозга. Решение принимает консилиум, и зависит оно не только от диагноза, но и от донора, возраста и общего состояния. Как проходит пересадка, рассказано на странице о пересадке костного мозга в Германии.
Дети и взрослые: почему маршрут разный
Детей и взрослых с ОЛЛ лечат в разных отделениях и по разным протоколам. У детей ОЛЛ встречается чаще, и лечат его в детских онкогематологических отделениях по детским протоколам, где рядом обязательно детская реанимация, школа при больнице и психолог. Подробнее — на странице о детской онкологии в Германии.
У взрослых — свои отделения гематологии и онкологии, и решает не возраст в паспорте, а протокол: часть молодых взрослых лечат по «педиатрически ориентированным» схемам. Среди партнёров AlenMed в этой области — Клиника Красного Креста в Мюнхене, где отделение гематологии и онкологии и Центр гематологических новообразований возглавляет проф. Маркус Хентрих, чьи основные темы — злокачественные лимфомы, множественная миелома и острые лейкозы; клиника Rechts der Isar в Мюнхене с клиникой внутренней медицины III (гематология и онкология) под руководством проф. Флориана Бассермана; а детей лечат, например, в Детской клинике Dr. von Hauner при университетской клинике Мюнхена, где гематологию и онкологию ведёт проф. Кристоф Кляйн.
Частые вопросы
Как быстро нужно начинать лечение острого лимфобластного лейкоза?
Почти сразу: между первым анализом крови и началом терапии проходят дни, а не недели. Поэтому результаты крови, протокол пункции костного мозга, иммунофенотип и цитогенетику стоит отправить в гематологическое отделение немедленно. Врач ответит, какие исследования повторят и можно ли начинать терапию в Германии, а параллельно готовят приглашение для срочной визы.
Сколько длится лечение ОЛЛ?
Годы, а не месяцы. За индукцией и консолидацией с интенсификацией следует поддерживающая терапия таблетками, которая сама измеряется годами. Точные сроки задают протокол и ответ на лечение по МОБ. Где пройдёт поддерживающая фаза — дома или в Германии, — лучше решить с врачом в первую неделю и получить письменный план с датами анализов.
Придётся ли в Германии повторять пункцию костного мозга?
Почти всегда да. Привезённые из дома стёкла и блоки биопсии, диски со снимками и выписки пересматривают, а не выбрасывают. Но костный мозг должен быть свежим и обработанным в той же лаборатории, которая потом будет считать минимальную остаточную болезнь, — по ней оценивают ответ на лечение и при необходимости меняют тактику.
Как AlenMed организует лечение острого лимфобластного лейкоза
AlenMed начинает с документов: результаты крови, протокол пункции костного мозга, иммунофенотип, цитогенетика и выписки уходят в гематологическое отделение. Врач отвечает, какие исследования придётся повторить, можно ли начинать терапию в Германии и что из протокола придётся продолжать дома. Дальше — письменная смета, приглашение для срочной визы, место для сопровождающего и переводчик на приёмах и на консилиуме. Как формируется сумма, объясняет страница о стоимости лечения лейкоза.
Заранее стоит предусмотреть запас привычных лекарств, готовность к долгому пребыванию и к изоляционному режиму, пока лейкоциты низкие, письменный план поддерживающей фазы с датами анализов и переведённую выписку для врача дома.
Материал носит справочный характер и не является офертой. Схему лечения определяет врач на очном приёме.
Новости по теме
Вручение надежды: клиника Charité применила терапию CRISPR
В берлинской клинике Charité впервые после официальной регистрации применили генную терапию на основе CRISPR для лечения тяжелой формы бета-талассемии у 19-летнего пациента.
Исследование реестров ФРГ подтвердило высокий уровень выживаемости при раке груди
Крупный анализ данных 43 214 пациентов в Германии показал пятилетнюю безрецидивную выживаемость 82,9% при наиболее распространенной форме раннего рака молочной железы.
FDA одобрила диагностический препарат FET из Юлиха для МРТ и ПЭТ мозга
Препарат FET (Pixclara®) из Forschungszentrum Jülich получил одобрение FDA для диагностики глиом, помогая отличать рецидив опухоли от последствий лечения.
